ABSTRACT
Palmar fibromatosis is a hard nodule on the base of the finger that runs through both sides of distal palmar line. We come across this condition quite often in our geriatrics clinic, yet it is usually overlooked because it does not cause any pain, even though with proper care and treatment patient’s functional limits can increase significantly. In the study, 3 patients came to our clinic with limited mobility complaint on their fingers. First case, an 82-year old male patient, had this complaint on his right hand’s 4th finger for over a year. Second case was a 68-year old male patient with the same complaint on his left hand’s 3rd finger for 15 years and finally, third case was an 85-year old female patient with complaint on her left hand’s 4th and 5th fingers for 30 years. Finger goniometry results for joint movement range were 0-80 degrees in 4th metacarpophalangeal (MCP) joint in the first case, 0-60 degrees in left 3rd MCP joint in second case and 0-40 degrees in left 4th MCP joint, 0-80 degrees in proximal interphalangeal joint, 0-40 degrees in 5th MCP joint and 0-90 in proximal interphalangeal joint on third case. All patients were diagnosed with idiopathic palmar fibromatosis and given physical therapy programs. The cases with hypointense lesions, seen on both T1 and T2 weighted MRI slices, were referred to surgery. Our main purpose in this presentation is to review PF diagnosis and treatment as physiatrists. (Turkish Journal of Osteoporosis 2013;19: 52-5)
Giris
Palmar fibromatozisin (Dupuytren hastaligi) genel populasyondaki prevalansi %1-2’dir (1,2). Yaslanmayla bu oran daha da artmaktadir. Geriatri polikliniklerinde sik karsilastigimiz fakat agrisiz oldugu için hasta dile getirmedikçe gözden kaçan, uygun tedavi seçimiyle hastanin fonksiyonel kisitliliklarinda belirgin düzelme saglanan bir hastaliktir. Bu sunudaki amacimizda fiziyatrist olarak palmar fibromatozis tanisini, tedavisini ve cerrahi tedaviye karar vermedeki degerlendirimi tartismaktir.
Olgu
1. Olgu: Seksen iki yasinda erkek hastada bir yildir olan sag el 4.parmakta hareket kisitliligi mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açikligi 4. metakarpofalangeal (MKF) eklemde 0-80 derecedeydi. Proksimal interfalangeal (PIF) ve distal interfalangeal (DIF) eklemlerin hareket açikliklari normaldi (Resim 1). 2. Olgu: Altmis sekiz yasinda erkek hastanin on bes yildir olan sol el 3.parmakta hareket kisitliligi mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açikligi sol 3. MKF eklemde 0-60 derecedeydi. Proksimal interfalangeal ve DIF eklemlerin hareket açikliklari normaldi (Resim 2). 3.Olgu: Seksen bes yasinda bayan hastada otuz yildir olan sol elinde 4.ve 5. parmakta hareket kisitliliklari mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açikligi sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-80 derecede; sol 5. MKF eklem 0-40 derecede, PIF eklemi 0-90 derecedeydi. (Resim 3). Her üç hastanin özgeçmisinde travma, herhangi bir sistemle ilgili hastalik veya kronik ilaç kullanim öyküsü ve soygeçmisinde özellik yoktu. Sistemik muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemeleri normaldi. Hastalarin magnetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) hem T1 hem de T2 agirlikli kesitlerde düsük sinyal yogunluklu hipointens lezyon gözlendi (5). Tedavide dorsal atel uygulamasiyla birlikte ele 20 dakika parafin, 6 dakika 3 watt\\cm2 su içi ultrason, 20 tekrarli eklem hareket açikligi ve germe egzersizlerini içeren 15 seanslik fizik tedavi programi verildi. Tedavi sonrasi birinci olguda eklem hareket açikligi 4. MKF eklemde 0-70 derecede, ikinci olguda 3. MKF eklemde 0-50 derecede, üçüncü olgu olguda sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-70 derecede; sol 5. parmakta MKF eklem 0-30 derecede, PIF eklemi 0-70 derecedeydi. Olgularin eklem hareket açikliginda düzelme olmamasiyla birlikte MRG’lerinde hipointens lezyon gözlenmesi nedeniyle cerrahi tedaviye karar verildi. Operasyon sonrasi birinci ve ikinci hastada eklem hareket açikligi tam kazanildi, üçüncü hastaya ulasilamadigi için sonuçlar hakkinda bilgi edinilemedi.
Tartisma
Palmar fibromatozisin 65 yas üstünde prevalansi %24’ün üzerindedir. Tablo %42-60 vakada bilateral seyretmektedir (2). Bu lezyonlar erkeklerde daha yaygindir ve erkek:kadin orani Avrupa’da 7:1, Amerika’da 1.7:1 olarak bildirilmistir (3,4). Ciddi seyirli hastalarda 30-40 yaslarinda baslamakta, siklikla çift tarafli olarak, elin radyal tarafini etkilemekte ve birden fazla parmak tutulumu olmaktadir (5). Epilepsi, alkolizm, diabetes mellitus, kronik akciger hastaligi, HIV ve kompleks bölgesel agri sendromuyla iliskili oldugu bilinmektedir (5). Elin distalindeki bir burusukluk olan palmar fibromatozis, adindan da anlasildigi gibi klinikte elin palmar yüzeyinde subkutan nodül olarak prezente olmaktadir. Bu nodüller fibroz kord veya bandlarla yavas olarak ilerlemekte, bitisik fleksör tendonlarda çekilmeye neden olmakta ve parmaklarda fleksör kontraktürle sonuçlanmaktadir. Hastalik MKF kontraktürü 30 derecenin üstünde oldugunda belirgin olmakta ve hasta elini masa gibi düz bir zeminin üstüne koydugunda elin palmar yüzünün yere temas etmememesiyle ‘tabletop testi’ pozitif olarak kabul edilmektedir (3). En sik 4. ve 5. zonu, daha sonra da 2. ve 3. zonu etkilemektedir (2). Woodruff ve Waldren siniflandirmasina göre hastalik 5 evrede degerlendirilmektedir (6): Evre 1: MKF eklemde hiperekstansiyon olmakla beraber el düz olarak yere degmektedir. Evre 2:Tek bir bantta gerginlik vardir, sadece MKF eklemde kontraktür görülmektedir. Evre 3: Tek bantta gerginlik vardir, hem MKF eklem hem de PIF eklemde kontraktür bulunmaktadir. Evre 4: Klinik 3. evredeki gibidir ama iki parmakta kontraktür vardir. Evre 5: Parmak avuç içine bükülmüstür, amputasyon gerekmektedir. Histopatolojik olarak hem düz kas hücresi hem de fibroblast özelligi tasiyan aktif miyofibroblastlar ve yogun kollajen dokudan olusmaktadir (7). Woodruff ve Waldren siniflandirmasina göre olgularimizin ilki ve 2.’si evre 2, 3.’sü ise evre 4 olarak kabul edildi. Tedavi lezyonun ilerleme hizina ve tutulumun ciddiyetine göre planlanmaktadir. Cerrahi olmayan tedavi kontraktürü olmayan, izole nodülü olan hastalarda tercih edilebilir (8). Nodülü kordun içine büyüyüp kontraktüre yol açan çogu hastada fonksiyonlar kisitlanmakta ve agresif tedavi gerekmektedir (8). Bundan dolayi fizik tedavi tek basina genelde etkin degildir ve cerrahi sonrasi dönemde çok daha faydali oldugu bildirilmistir (8). Olgularimizda da uygulanan fizik tedavi programinin etkinligi için basari oranlari beklenmese de hastalarin cerrahi tedaviyi israrla reddetmelerinden dolayi programlari düzenlemis, nitekim literatürle uyumlu olarak eklem hareket açikliklarinda kazanç saglanamamisti. Cerrahi olmayan tedavilerde ultrasonu içeren isitici fizik tedavi modaliteleri, eklem hareket açikligi ve germe egzersizleri, atelleme uygulanabilmektedir (3). El bileginin hafif fleksiyonda, parmaklarin tam ekstansiyonda oldugu dorsal atel kullanimi önerilmektedir. Operasyondan sonraki dönemde de rekurens oranini azaltmak için ilk 3 hafta egzersiz ve temizlik disinda atel kullanimi sürekli olmalidir (5). Atelin gece kullanimina ise en az 3 ay süreyle devam edilmelidir (5). 5-florourasil enjeksiyonu ve hiperbarik oksijen tedavisinin son yillardaki popularitesi artmaktadir (9) Yine pnömatik ekstansiyon uygulamalarinin da basarisindan sikça sözedilmektedir. Özellikle operasyona aday olan hastalarda, operasyondan önce 3 hafta süreyle pnömatik ekstansiyon uygulanmasiyla kontraktürde 5-60 derecelik azalmalar oldugu bildirilmistir (10). Palmar fibromatozis tedavisindeki cerrahi endikasyon MKF ve PIF eklemdeki 30 derece ve üzerindeki fleksiyon kontraktürüdür (3). MKF eklemdeki kontraktürde asil sorumlu yapi palmar aponevrozun pretendinöz bandidir ve bunun gevsetilmesi kolay olmaktadir. PIF eklemdeki kontraktürde sadece fasya degil santral ve lateral kordlar da olaya eklendigi için düzeltmek daha zordur. Operasyon için PIF eklemdeki kontraktürün 30 dereceye ulasmasi beklenmelidir. Çünkü bu derecenin altindaki kontraktürde ameliyatin kendisi de kontraktüre yol açabilmektedir. DIF eklemde fleksiyon kontraktürü daha nadirdir ve tedavi basarisi da daha düsüktür. Operasyonda fasyotomi, bölgesel ve yaygin fasyektomi ve dermofasyektomi yapilmaktadir. Palmar fibromatozisin erken proliferatif dönemdeki cerrahisinden sonra beklenen rekurens orani %30-40 civarindadir. Çünkü lezyon proliferatif fazda yüksek hücresellige sahiptir. Lezyon olgunlastikça hücreselligi azalmakta ve kollajen içerigi artmaktadir. Yüksek kollajen içerikli lezyonun cerrahi sonrasi rekurens prevalansi daha düsüktür (11). Bundan dolayi palmar fibromatozis tanisi klinik olarak konulmakta ama cerrahi tedavi planlaniyorsa. magnetik rezonans görüntüleme kullanilmaktadir. Yacoe ve ark.lari da cerrahi tedaviye karar vermede magnetik rezonans görüntülerin önemini vurgulamisladir (12). Çünkü lezyonunun hücreselligi ve kollajen orani magnetik rezonans görüntüleriyle uyumlu olmaktadir. T1 ve T2 agirlikli MRG’de gözlenen düsük sinyal yogunlugu lezyonun hiposelüler ve kollajenden zengin oldugunu göstermektedir (12). T2 agirlikli MRG’de gözlenen orta sinyal yogunlugu lezyonun daha selüler oldugunu, dolayisiyla lokal rekurensin daha sik beklendigini göstermektedir. Lezyon T2 agirlikli MRG’de orta veya yüksek yogunlukta sinyal veriyorsa, lokal rekurens oranini azaltmak için lezyon matüre olana kadar yani daha hiposelüler olana kadar cerrahi geciktirilmelidir (12). Bizim olgularimizda T1 ve T2 agirlikli MRG’de düsük yogunluklu sinyaller olmasi, nodüllerin hiposelüler ve kollajenden zengin oldugunu göstermektedir. Zaten hastalarimizin fizik tedavi programindan fayda görmemesi ve fonksiyonelliklerinin etkilenmesinin sonucunda magnetik rezonans görüntülerinin de cerrahi tedaviyi desteklemesiyle cerrahi tedavi karari alinmistir. Sonuç olarak sik karsilastigimiz fakat agrisiz oldugu için gözden kaçabilen palmar fibromatozise, uygun tedaviyle hastanin fonksiyonel kisitliliklarinda belirgin düzelme saglandigi için gereken önem verilmelidir.