ÖZET

Talasemi Major inefektif eritropoez, kemik iliği ekspansiyonu ve iskelet deformitelerine neden olan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Son yirmi yılda hastaların sağ kalımının belirgin şekilde uzamasıyla, osteoporoz ciddi bir sorun haline gelmiştir. Kemik demineralizasyonunda genetik ve kazanılmış faktörler rol oynar. İskelet sisteminde en sık osteoporoz görülür ve iyi tedavi edilmiş olan Talasemi Major hastalarında bile %40-50 oranında mevcuttur. Bu açıdan düzenli tarama ve önleyici müdahaleler önemlidir. Kan transfüzyonları ve demir şelasyonu, hormon replasman tedavisi, kalsiyum ve Vitamin D desteğine ek olarak antirezorptif ilaçlar olan bisfosfonatlar osteoklast fonksiyonunu inhibe etmek için kullanılırlar. Bu derlemede, Talasemi Major hastalarındaki osteoporoz ve tedavi modaliteleri gözden geçirilmiştir. (Türk Os­te­opo­roz Dergisi 2012;18: 89-91)