Giris
Osteoporoz kirik riskini artiran, kemigin mikromimari yapisinin bozulmasi ve düsük kemik kütlesi ile karakterize sistemik bir iskelet sistemi hastaligidir. Dünya nüfusu yaslandikça, erkeklerde de osteoporoz konusu daha fazla önem kazanmaktadir. Kadin osteoporozuna benzer sekilde erkek osteoporozunda da hastaliga yol açan birçok risk faktörü bulunmaktadir. Serbest testosteron, adrenal androjenler, paratiroid hormon, D vitamini, büyüme hormonu, insülin benzeri büyüme faktörü gibi hormonlardaki fonksiyon bozukluklari erkek osteoporozunun etyopatogenezinde önemli rol oynamaktadir.Lepra primer olarak periferal sinirlerin sekonder olarak da deri, retiküloendotelyal sistem, göz, testis ve diger iç organlarin tutulumu ile giden Mikobakterium Lepra’nin neden oldugu kronik bir enfeksiyondur (1). Her ne kadar gelismis ülkelerde oldukça nadir görülse de gelismekte olan ülkelerde hala önemli bir saglik problemidir (2).Lepra potansiyel olarak kemik metabolizmasinda degisiklik yapabilir ve osteoporoza neden olabilir. Erkek hastalarda görülen düsük kemik mineral yogunlugu degerleri Mikobakterium Lepra enfeksiyonunun neden oldugu testiküler atrofi ve hipogonadizime baglanmistir (3). Ayrica, son çalismalarda bu hastalarda hiperkalsemi ve bazi osteoartiküler bulgularin birlikte görüldügü bildirilmistir (2). Ancak leprali hastalarda kemik mineral yogunlugunda azalma birçok faktöre bagli olarak gelisebilir. Bu faktörler; sosyal durum, beslenme durumu (kalsiyum ve vitamin D yetmezligi, yüksek proteinli diyet), fiziksel kapasitede kisitlanma ve hormonal fonksiyon bozuklugu olarak sayilabilir. Leprali erkek hastalarda testiküler atrofi sik görülmektedir (4). Ciddi orsit bu hastaligin aktiflestigi dönemlerde görülen tip 4 allerjik reaksiyondur; tedavi sirasinda veya spontan olarak basilin yayilmasi ile olusur. Testislerin etkilenmesine bagli olarak sperm üretiminde ve hormonal profilde görülebilen bozukluklar sonucunda ortaya çikan sekonder seks karakterlerinde degisme, impotans, kisirlik ve kemik metabolizmasinda bozulma ortaya çikabilir (1). Bu yazida lepra, hipogonadizm ve osteoporoz birlikteligi olan bir olguyu sunarak hem lepranin androjen durumu hem de kemik metabolizmasi üzerine olan etkisine dikkat çekmek amaçlanmistir.
Olgu
65 yasinda erkek hasta yirmili yaslarda iken her iki üst ekstremitesinde uyusma, karincalanma, soguk ve sicak duyusu bozuklugu gibi periferik nöropatik bulgular gelismis ve klinik ve histolojik bulgulara dayali olarak lepra tanisi almis. Bu güne kadar cilt lezyonlari nedeni ile zaman zaman tedavi verilmis. Uzun süredir hipertansiyon tanisi olan hasta 01.05.2009 tarihinde sag frontotemporal bölgede hemorajik infarkta bagli sol hemipleji tanisi ile nöroloji kliniginde tedavisi düzenlendikten sonra 10. günde rehabilitasyon amaci ile klinigimize yatirildi. Yapilan fizik muayenesi sonucu önikoid görünüm tespit edildi (Resim 1). Bilateral jinekomasti mevcuttu. Her iki elde ve dirseklerde hafif derecede fleksiyon kontraktürü vardi. Özellikle sol ayakta olmak üzere her iki ayakta cilt lezyonlari görüldü (Resim 2). Bu lezyonlar dermatoloji ve nöroloji klinigi konsültasyonu ile periferik nöropatiye bagli lezyonlar olarak degerlendirildi. Hipoandrojenizm ön tanisi ile seks steroid plazma seviyeleri ölçüldü. Total testosteron: 24,2ng/dL (181-758 ng/dL), DHEA-S: <15,0 ug/dL (80-560 ug/dL) , FSH: 49,7 mIU/mL (0,7-11,1 mIU/mL) ve LH: 16,1 mIU/mL (0,8-7,6 mIU/mL) olarak ölçüldü. DEXA kullanilarak ölçülen Femur boynu T skoru: -3,67, L1-L4 vertebra T skoru: -2,73 olarak tespit edildi. 24 saatlik idrarda kalsiyum: 1,64 mg/dl (CAU) (6), fosfor: 46,36 mg/dl (PHOU2) (40-140 mg/dl) idi. Plazma kalsiyum ve fosfor degerleri normal sinirlar içindeydi. Paratiroid hormon: 146,1 pg/mL(15), 25-OH Vitamin D seviyesi: 9,76 ug/L (20-120 ug/L) olarak tespit edildi. Hipoandrojenizm ön tanisi ile Endokrinoloji Bilim Dali ile konsülte edildi. Hastaya aylik intramusküler depo testosteron tedavisi baslandi. Lepraya bagli hipoandrojenizm ve D vitamini yetmezligine sekonder osteoporoz tanisi konduktan sonra tedavi olarak bifosfonat, aktif D vitamini (hastanin güneslenmesi ve oral D vitamini alimi yetersiz oldugu için) ve kalsiyum tedavisi baslandi. Diyet düzenlemesi yapildi ve egzersiz programi düzenlendi.
Tartisma
Leprali hastalarda osteoporozun patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Ishikawa ve ark. (9) Japon leprali hastalarda osteoporoz ile ilgili yaptiklari çalismalarinda; osteoporozun nedeni olarak lepra enfeksiyonuna bagli gelisen testiküler atrofiye bagli hipogonadizm oldugunu ortaya koymuslardir. Testiküler atrofi leprali hastalarda oldukça yaygin görülür. Sonuçta siklikla impotans, sekonder seks karakterlerinde degisiklik, jinekomasti ve siterilite ortaya çikar (10). Japonyada yapilan çalismalarda lepranin yalnizca düsük kemik kütlesine yol açmadigi ayni zamanda yüksek kalça ve omurga kiriklari ile iliskili oldugu belirtilmistir (11,12). Saporta ve ark. (8) yaptiklari çalismalarinda leprali hastalardaki testosteron düzeylerini saglikli kontrol grubuna göre oldukça düsük tespit etmislerdir. Bununla birlikte leprali erkek hastalarda testosteron düzeyleri ile ilgili farkli sonuçlar bildiren çalismalar da vardir. Shilo ve ark. (13) leprali erkek hastalarda hormon düzeylerini normal olarak bulmuslardir. Serum testosteron düzeyi hastamizda oldukça düsük tespit edildi: 24,2 ng/dL (181-758 ng/dL). Testosteron düzeyindeki bu düsüklük hastamizda ilk defa tespit edilmistir. Hastanin özgeçmisi sorgulandiginda hiç evlilik yapmadigi, 20 yasindan itibaren peniste sertlesme problemi basladigi ve cinsel yasaminda inaktif oldugu ögrenildi. Hastanin beslenme durumunda osteoporoz için risk faktörü olabilecek bir durum yoktu. Hasta genelde günlük yasam aktivitelerinde bagimsiz ancak inaktif bir yasam sekli vardi ve güneslenme orani oldukça düsüktü. Kemik metabolizmasini olumsuz yönde etkileyecek ilaç kullanimi ve baska bir hastalik hikâyesi yoktu. Bütün bunlar birlikte degerlendirildiginde; lepra hastaliginin neden olabilecegi testosteron oranindaki düsüklük, hastaliga bagli inaktivite ve güneslenme azliginin neden oldugu D vitamini yetmezliginin kemik metabolizmasi üzerine etki ederek kemik rezorbsiyonunda önemli oranlarda artisa yol açtigi ve hastamizda osteoporoz ortaya çikmasina neden oldugu kanaatine vardik. Leprali erkek osteoporozlu hastalarin tedavisi ile ilgili fazla çalisma yoktur. Kisitli sayidaki çalismalarda bifosfonat ve D vitamini tedavisi önerilmektedir (11,12). Biz de hastamiza haftalik bifosfonat, aktif D vitamini 0,5 mcg/gün ve 1500 mg/gün kalsiyum tedavisi basladik.Sonuç olarak osteoporoz kadin leprali hastalarda oldugu kadar erkek leprali hastalarda da akilda tutulmalidir. Lepra tanisi konan erkek hastalarda hastaligin seyri sirasinda ortaya çikabilecek akut orsit ataklari ve sekelleri açisindan hasta bilgilendirilmelidir. Testosteron seviyelerinin rutin kontrollerinin yapilmasi; hipogonadizm ve potansiyel infertilite seyrinde ortaya çikabilecek olasi kemik metabolizma bozuklugunun erken tani ve tedavisinde faydali olacaktir. Ayrica leprali hastalar, D vitamini yetmezligi açisindan beslenme ve güneslenme konusunda da egitilmeli ve mümkün oldugu kadar aktif yasam biçimi gelistirilmeye çalisilmalidir.
