GIRIS
Travma olmaksizin kalça agrisi sikayeti ile basvuran hastalarda yapilan muayene ve tetkikler sonucu radyografide kalçada lokal osteoporoz, manyetik rezonans görüntüleme(MRG) incelemesinde femur basinda kemik iligi ödemi görünümü ile giden, nadir olarak görülen ve kendini sinirlayabilen bir hastalik tanimlanmistir. 1968 yilinda Laseque tarafindan \Geçici Osteoporoz (GO)\ olarak tanimlanan bu durum geçici deminerilizasyon, kalçanin algodistrofisi gibi farkli isimlerle karsimiza çikabilse de günümüzde en yaygin kullanilan terim \Geçici Kemik Iligi Ödemi Sendromu (GKIÖ)\dur (3). Sebebi tam olarak bilinmeyen bir hastalik olan GKIÖ sendromu, siklikla genç ve orta yastaki erkeklerde ve üçüncü trimester gebe kadinlarda görülmektedir (6). GKIÖ sendromu muhtemelen göreceli olarak sikliginin az olmasi, erken radyografik bulgularinin olmamasi gibi sebeplerden dolayi tam olarak taninamamaktadir ve baska klinik durumlarla, özellikle de avasküler nekroz ile karismaktadir. Bu iki durumun erken dönemde ayirici tanisinin yapilmasi zor ancak sarttir. Çünkü bu iki hastaligin seyri tamamen farklidir. GO genellikle 6-8 ayda konservatif tedaviyle spontan olarak gerilerken, avasküler nekroz genellikle progresif seyreder fakat erken cerrahi girisim progresyonu geciktirebilir veya bazi hastalarda semptomlari azaltabilir (3,4,5,6,7,8,4,5). Biz klinigimizde tetkik etmis oldugumuz üç GKIÖ sendromu olgusunun özellikle avasküler nekrozdan ayirici tanisini ve tedavi seçeneklerini literatür isiginda tartismayi amaçladik.
OLGU 1
32 yasindaki erkek hasta, son bir aydir sol kalçadan dize kadar yayilan agri sikayeti ile klinigimize basvurdu. Hastanin yapilan ilk muayenesinde sol kalçanin eklem hareket açikliklari tam ancak agriliydi. Fabere testi sol kalça için pozitifti. Hastanin özgeçmisinde herhangi bir kronik hastalik, ilaç kullanimi ya da travma hikayesi mevcut degildi. Kan tetkiklerinde ve radyografisinde patoloji tespit edilmeyen hastanin her iki koksofemoral eklem MRGsi yapildi. Tetkik sonucunda sol femur basindan boynuna kadar uzanan medüller ödem ve eklem araliginda minimal efüzyon tespit edildi (Resim 1A). Bu bulgularin erken dönem avasküler nekroz veya geçici kemik iligi ödemi sendromuna uymakta oldugu ancak kemik dokuda medullayi tutan herhangi bir infeksiyon ya da infiltratif olayin da ayni tabloya yol açabilecegi düsünülerek hastanin Tc-99m MDP ile tüm vücut kemik sintigrafisi yapildi. Sol koksofemoral eklem bölgesinde özellikle femur basi lateralinde artmis aktivite tutulumu görüldü. Bu bulgu erken dönem avasküler nekroz ile uyumlu degildi. Ortopedi konsültasyonu sonucu hastaya sol femur basindan açik kemik biyopsisi yapilmasi planlandi. Biyopsi sonrasi 15.gün hastanin sol femur proksimali ve sol koksofemoral eklem bilgisayarli tomografisi çekildi. Medüller infiltrasyon görünümü devam etmekteydi. Biyopsi sonucu kemikte dejeneratif degisiklikler olarak degerlendirildi. Biyopsi sonrasi üçüncü haftada tekrarlanan koksofemoral MRGde sol femur basi ve intertrokanterik bölgede diffüz medüller ödem halen devam etmekteydi ancak alti hafta önceki MRG ile karsilastirildiginda ödem alaninda belirgin rezorbsiyon mevcuttu. Biyopsi sonrasinda hastanin kliniginde belirgin düzelme gözlendi. Hastaya klinigimizde yattigi süre boyunca kalça çevresi kaslarini güçlendirmeye yönelik egzersiz programi uygulandi ve sag eline baston verilerek ambulasyonu saglandi. Hasta mevcut tedavi programini uygulamasi önerisiyle taburcu edildi ve takibe çagirildi. Takipler esnasinda altinci ayda tekrarlanan MRGde medüller ödemin tamamen rezorbe oldugu saptandi (Resim 1B). Bu bulgu geçici kemik iligi ödemi sendromuna uymaktaydi. Ayrica hastanin kalça agrisi sikayeti tamamen geçmisti.
OLGU 2
33 yasinda erkek olgu, son 2 aydir olan sol kalça agrisinin siddetlenmesi üzerine klinigimize basvurdu. Hastanin yapilan ilk muayenesinde sol kalça eklem hareket açikliklari tam ancak agriliydi. Fabere testi solda pozitifti. Özgeçmisinde ve kan tetkiklerinde herhangi bir özellik mevcut degildi. Radyografisinde patoloji tespit edilmeyen hastanin her iki koksofemoral eklem MRGsinde sol femur basi ve boynunda diffüz natürde kemik iligi ödemi gözlendi (Resim 2A). Ayirici tani açisindan hastaya TC-99m MDP ile tüm vücut kemik sintigrafisi planlandi. Sol koksofemoral eklemde yogun artmis aktivite tutulumu izlendi. Ortopedi konsültasyonu sonucu sol femur basindan açik kemik biyopsisi planlandi. Biyopsi sonucu normal kemik ve kas dokusu olarak geldi. Hastaya kalça çevresi kaslarini güçlendirme egzersizleri ve sag ele baston verilerek ambulasyonu saglandi. Mevcut tedavi programiyla taburcu edilen hasta takibe alindi. Iki ay sonra tekrarlanan MRGde, kemik iligindeki ödemde belirgin regresyon saptanmasi geçici kemik iligi ödemi sendromu olarak degerlendirildi (Resim 2B)
OLGU 3
40 yasinda kadin hasta, bir buçuk aylik sag kalça agrisi sikayeti ile klinigimize basvurdu. Hastanin yapilan ilk muayenesinde sag kalçanin eklem hareket açikliklari tam ancak agriliydi. Fabere testi sagda pozitifti. Fizik muayenesinde baska herhangi bir patoloji saptanmadi. Hastanin özgeçmisinde 15 sene önce dogum sonrasi dönemde olan ve ilaç tedavisi ile geçen sol kalçada agri hikayesi mevcuttu. Klinigimize basvurdugunda hastanin kisa bir süre önce Tc-99m MDP ile yapilmis olan 3 fazli kemik sintigrafisi mevcuttu. Kafa tabani, sag kalça, sol diz gibi çesitli bölgelerde artmis aktivite tutulumu izlenen hastada ilk etapta malignite düsünüldü ve bu yönde tetkikler yapildi. Mukayeseli koksofemoral grafisinde özellik gözlenmeyen hastanin yapilan MRG sinde; sag kaput ve kollum femoris düzeyinde patolojik sinyal degisiminin izlendigi, belirgin subkondral fraktür hattinin seçilememesi nedeniyle ayirici tanida avasküler nekrozdan uzaklasildigi ve tanida öncelikle geçici kemik iligi ödemi sendromu düsünüldügü belirtildi (Resim 3A) ve sintigrafik korelasyon önerildi. Tc-99m MDP ile tekrarlanan 3 fazli kemik sintigrafisinde sag koksofemoral eklemde ve sag femur proksimalinde artmis aktivite tutulumu gözlendi. Bu sonuç zaten hastanin klinigiyle uyumlu olmayan ilk sintigrafi sonucunun hatali oldugunu ispatlamis oldu. Hastanin klinigi, gebelik döneminde benzer klinik tablonun yasanmis olmasi, radyografi, MRG ve sintigrafi sonuçlari göz önünde bulundurularak, hastada GKIÖ Sendromu düsünüldü. Malignite açisindan tetkikler yapildigi süre boyunca kalça çevresini güçlendirmeye yönelik egzersizler uygulanan ve sol eline baston verilen hastanin sikayetlerinde azalma gözlenince, herhangi bir cerrahi girisim düsünülmedi. Takiplere çagirilan hastanin ilk MRGden iki ay sonra her iki koksofemoral eklem MRGsi tekrarlandi. Tetkik sonucunda iki ay önceki MRG görüntüsüne göre sag kalçada belirgin regresyon saptanmasi, halen subkondral osteonekroz lehine degerlendirebilecek lineer subkondral fraktür hatti ya da osteonekrotik odaklarin saptanmamasi geçici kemik iligi ödemi tanisini desteklemekteydi. Dört ay sonra tekrarlanan MRGde sag koksofemoral eklemde patoloji tespit edilmedigi ve eski incelemelerde görülen sag femur basindaki kemik ödeminin tamamen rezorbe oldugu saptandi (Resim 3B).
TARTISMA
GKIÖ sendromu sebebi tam olarak bilinmeyen akut kalça agrisi sebeplerinden biridir. 3 belirgin fazi tanimlanmistir. Baslangiç fazi yaklasik 1 aylik süre içinde gelisen agri ve fonksiyonel disabilite ile karakterizedir. Sonraki faz 1-2 ay sürer ve semptomlarin yogunlugu bir platoya ulasir. Bu dönemde grafilerde osteopeni gözlenebilir. Sonuç fazi ise yaklasik 4 ay sürer, semptomlarin gerilemesi ve radyolojik olarak kemik dansitesinin düzelmesi ile karakterizedir (2).Radyografi genellikle normaldir, fakat 4-6 hafta içinde femur basinda, daha az olarak da asetabulum ve femur boynunda osteopeni gözlenebilir. Eklem araligi normaldir. Ayirici tanida ilk olarak osteonekroz olmak üzere benzer MRG bulgulari nedeniyle osteomyelit, neoplazm, stres fraktürleri, septik artrit de düsünülmelidir. Fakat bu hastaliklardan osteonekroz disindakilerin klinik ve laboratuar bulgulari, ayirici taniya yardimci olur (6).Kemik biyopsisi, inflamatuar degisiklikler ve artmis kemik döngüsü ile birlikte olan osteopeniyi gösterir. Sinovyal biyopsi normal olabilir veya hafif kronik inflamatuar degisiklikler görülebilir. Avasküler nekrozun erken evresinde de GKIÖ sendromunda oldugu gibi radyografi normaldir. Bu dönemde sintigrafi hassastir fakat GKIÖ sendromu tanisi için spesifik degildir. GKIÖ sendromunda sintigrafi femur basi ve boynunda intertrokanterik çizgiye dogru yayilan tamamen homojen bir aktivite artisini gösterir. Avasküler nekrozun sintigrafik görünümü benzer olmakla beraber, femur basi ve boynundaki aktivite artisi daha az yogun ve sinirlidir. Genellikle izotop tutulumu femur basinin anterosuperior bölgesi civarinda azalmistir. Eger sintigrafi ilk birkaç haftada yapilmissa avasküler nekroz için patognomik olan \cold spot\ görülür ki bu GKIÖ sendromunda asla görülmez (2,3,4,5,6,7).GKIÖ sendromu MRG tetkiklerinde, T1 agirlikli kesitlerde düsük sinyal yogunlugu, T2 agirlikli kesitlerde femur basindan intertrokanterik bölgeye dogru uzanan yüksek sinyal yogunlugu gözlenir. Ayrica genellikle efüzyon da görülür. Oysa avasküler nekrozun klasik görünümü femur basinin anterosuperior subkondiler kisminda fokal bir lezyon görünümüdür. Bu lezyonlar non-homojenik, segmenter ve iyi sinirlidir. T1 agirlikli kesitlerde düsük sinyal yogunlugu, T2 agirlikli kesitlerde orta dereceli sinyal yogunlugundadir. T2 agirlikli kesitlerde çift çizgi görünümü olarak adlandirilan görüntü izlenebilir ki bu avasküler nekroz için patognomiktir (2).Bruno C. Vande Berg ve arkadaslari 72 vakalik bir çalismada, GKIÖ sendromu ve avasküler nekroz baslangiç safhasi ayirici tanisinda, MRGdeki degisikliklerin degerlendirilmesinin önemini vurgulamislardir. T2 agirlikli kesitlerde subkondral düsük sinyal yogunlugu avasküler nekroz lehine bir bulgudur. Yine epifizyal kontür deformitesinin varligi da avasküler nekroz lehine bir bulgudur (8).1988de ilk olarak Bloem ve sonrasinda birçok arastirmaci yaptiklari yayinlarda MRG tetkikleri ile bu iki antite arasinda ayirim yapabilecek bulgulari yayinladilar. Genellikle kabul edilen sudur ki MRGdeki degisikliklerin sebebi femur basinin kemik iligi kavitesindeki sivi artisidir. Etyoloji ve patogenezde rol oynayan faktörler anlasilamamistir. Hofmann ve arkadaslari yaptiklari çalismada, 9 nontravmatik GKIÖ sendromu vakasinda kemik iligi basinç ölçümleri ve intraosseöz venografi yapmis, 5 vakada patolojik degisimler tespit etmislerdir. Kemik iliginde ödem gelismesi ve artmis intramedüller basincin bozulmus arteriyel beslenmeden çok, bozulmus venöz outflow sebebiyle olabilecegini bildirmislerdir. (3)Hoffman ve ark., Potter ve ark., Dunstan ve ark. GKIÖ sendromundaki histolojik bulgularin erken dönem avasküler nekroz ile benzer oldugunu bildirmisler ve GKIÖ sendromundaki kemik iligi ödeminin sebebinin reversible iskemik degisiklikler olabilecegine dikkati çekmislerdir. (5)GKIÖ sendromu ve avasküler nekrozun ayirici tanisinin yapilmasi bu iki hastaligin seyrinin tamamen farkli olmasi nedeniyle çok önemlidir. GKIÖ sendromu tamamiyle düzelmeyle sonuçlanan, kendini sinirlayan bir seyir izlerken avasküler nekroz kemikte nekroza giden progresif bir seyir izler. Bu nedenle avasküler nekrozun agresif tedavi ve takibi gerekir. GKIÖ sendromunda medikal tedaviler (oral ve intraartiküler kortikosteroidler, sempatik bloklar, kalsitonin) hastaligin dogal seyrini degistirmez . Fakat gebelerde GKIÖ sendromunda özellikle çok dikkatli olmak gerekir. Guera ve ark. 3. trimester gebelerde travmatik fraktürler ve stres fraktürleri bildirmislerdir. GKIÖ sendromunda tipik olarak gebelerde dogum sonrasi semptomlar hizla düzelmektedir. Tahminen gebelige eslik eden hormonal ve kimyasal faktörler GKIÖ sendromu proçesini stimüle etmektedir (2).Krause ve ark. yaptiklari çalismada, GKIÖ sendromu olan 50 vakaya core dekompresyonu, 56 vakaya ise konservatif tedavi uygulamislar ve sonuçlari karsilastirmislardir. Sonuçta GKIÖ sendromunun benign, tam iyilesmeyle sonuçlanan bir hastalik oldugunu ve core dekompresyonunun hastaligin seyrini kisaltma sansi taniyan bir metot olarak faydali oldugunu bildirmislerdir (4).Grimm ve ark. 1991de yaptiklari bir çalismada konservatif tedaviyle semptomlarin 6-12 ayda geriledigini bildirmislerdir. Hofmann ve ark yaptiklari çalisma sonrasinda core dekompresyonu ile semptomlarin ve MRG bulgularinin 3 ayda düzeldigini ve kemik iligi basincinin normale döndügünü belirtmislerdir. GKIÖ sendromlu hastalarda, tani amaciyla yapilacak core dekompresyon operasyonunun minimal cerrahi riskinin, avasküler nekroz olmasi halinde gelisebilecek kollapstan daha önemsiz oldugunu vurgulamislardir (3).Hastalarimizdan ikisinde tani amaçli yapilan core dekompresyon, semptomlarda hizla düzelme, sonraki takiplerde de MRG tetkiklerinde tam düzelme saglamistir. Kadin hastamizda ise ilk sintigrafide tespit edilen metastaz görünümü olarak yorumlanabilecek bulgular nedeniyle ilk etapta malignansi düsünülmüs, bu yönde tetkikler esnasinda da hastaya uygulanan konservatif tedaviden fayda saglanilmistir. Sonuçta malignansi ekarte edilmis ve GKIÖ sendromu olarak degerlendirilmistir. Bu süreçte de hastaligin dogal seyri olarak kendini sinirladigi gözlenmistir.Prognozlari farkli olsa da, erken dönemde yapilacak biyopsinin, gerek GKIÖ sendromu gerekse de avasküler nekrozda iyilestirici etkisi nedeniyle, tani ve tedavi açisindan tercih edilebilir olmasi, klinisyenin deneyimleri de gözönüne alinarak önerebilecegimiz bir metottur.GKIÖ sendromu, seyirleri ve tedavi seçenekleri açisindan avasküler nekrozdan ayirici tanisinin yapilmasi gereken klinik bir antitedir.