Olgu Sunumu

Servikal Vertebra Tutulumlu Diffüz İdiyopatik İskelet Hiperosteozisi: Olgu Sunumu

10.4274/tod.galenos.2021.75768

  • Mehmet Arslan
  • Halil Öğüt
  • Hayal Güler
  • Ayşe Dicle Turhanoğlu

Gönderim Tarihi: 08.07.2020 Kabul Tarihi: 25.02.2021 Turk J Osteoporos 2021;27(3):179-182

Diffüz idiyopatik iskelet hiperosteozisi entezis ve eklem kapsülü gibi yumuşak dokularda ossifikasyon ve kalsifikasyon ile karakterize, enflamatuvar olmayan bir hastalıktır. Sıklıkla torakal vertebraları etkilemekle birlikte servikal vertebra tutulumu da görülebilmektedir. Birbirini takip eden dört vertebranın ön yüzünde birleşme eğilimindeki ossifikasyonların gözlenmesiyle ve omurganın dejeneratif ve enflamatuvar hastalıklarının dışlanmasıyla tanı konmaktadır. Servikal vertebra tutulumunda ağrı, hareket kısıtlılığı sık gözlenirken, disfaji, ses kısıklığı, horlama gibi semptomlar da oluşturabilmektedir. Bu yazıda boyun ve sırtta ağrı, hareketlerde kısıtlılık ve katı gıdalarda daha çok olmak üzere yutma güçlüğü olan 69 yaşında erkek hastanın sunulması amaçlanmıştır. Hastanın servikal görüntülemesinde özofagusa bası yapan anterior ossifikasyonları ve miyelomalazi oluşturmayan posterior ossifikasyonları mevcuttu. Hastaya ilerleyici disfajisi açısından cerrahi önerildi, ancak hasta kabul etmedi. Hastaya ağrı, hareket kısıtlığı ve yutma güçlüğü açısından uygulanan egzersiz ve yutma eğitimi ile şikayetlerinde kısmi iyileşme elde edildi.

Anahtar Kelimeler: Boyun ağrısı, disfaji, Forestier hastalığı

Giriş

Diffüz idiyopatik iskelet hiperosteozisi (diffuse idiopathic skeletal hyperosteosis - DISH) omurgada dört veya fazla sayıda vertebrayı etkileyen non-enflamatuvar ossifikasyonla seyreden bir hastalıktır. Sıklıkla 50 yaş üzeri erkekleri etkiler ve omurgada ligament, tendon ve fasyada anormal kalsifikasyonla seyreder (1). Omurgada daha çok torakolomber bölgeyi etkilemekte ve genellikle asemptomatik seyretmektedir. Semptomatik kişilerde hareket kısıtlılığı, ağrı, radikülopati ve miyelopati görülebilmektedir. DISH servikal bölgede az görülmekle birlikte hastalarda disfaji ve ses kısıklığı semptomlara eşlik edebilmektedir (2). Bu yazıda boyunda ağrı, hareket kısıtlılığı ve yutma güçlüğü yakınmasıyla polikliniğimize gelen görüntüleme ile DISH tanısı konulan 69 yaşında bir hastanın literatür eşliğinde sunulması amaçlanmıştır.


Olgu Sunumu

Altmış dokuz yaşında erkek hasta yaklaşık yedi yıldır olan boyun ağrısı ve hareket kısıtlılığı şikayeti ile başvurdu. Hasta ağrısının daha çok boynunda olduğunu, ağır işler esnasında ve soğuk havalarda artarak sırtına yayıldığını ifade etti. Ayrıca ağrısına sabahları 20-30 dakika tutukluk şikayetinin eşlik ettiğini ve sıcak ile rahatlama olduğunu söyledi. Boyundaki hareket kısıtlılığı yıllar içinde artarak ilerlemişti. Hastada ayrıca son bir yılda kötüleşen katı gıdalarla daha çok olmak üzere yutma güçlüğü ve son iki yılda belirginleşen ses kısıklığı vardı. Bu iki şikayet için çeşitli muayene ve değerlendirmeler yapıldığını ve sonuç alınamadığını ifade etti. Hastanın kronik obstrüktif akciğer hastalığı vardı, diabetes mellitus veya romatolojik hastalığı yoktu. Hastanın sigara alışkanlığı mevcut olup 50 paket/yıl sigara içiyordu. Hasta uzun yıllar kaynakçılık yapmıştı. Hastanın vücut kitle indeksi 21,2 kg/m² idi. Hasta son üç ayda 4 kilo kaybettiğini ifade etti. Hastanın yapılan laboratuvar testlerinde açlık kan şekeri, kolesterol, ürik asit, insülin, büyüme hormonu, C-reaktif protein, eritrosit sedimentasyon hızı değerleri normal sınırlardaydı. Hastanın servikal hareket açıklıkları aktif ve pasif olarak fleksiyon 30°, ekstansiyon 20°, sağ ve sol lateral fleksiyon 20°, sağ ve sol rotasyon 40° olup kısıtlıydı. Hastanın nörolojik muayenesinde kol ve bacaklarında duyu kaybı saptanmadı. Üst ve alt ekstremitesinde kas gücü 5/5 ve derin tendon refleksleri normoaktifti. Ayrıca ekstremitelerde patolojik refleks saptanmadı. Hastanın boyun ağrısı vizüel analog skala (VAS) ile değerlendirildiğinde 8 olarak tespit edildi. Öksürük ve pnömoni öyküsü yoktu. Hastanın ön arka ve lateral boyun grafisinde servikal vertebral kolonun önünde anterior longitudinal ligaman (ALL) ossifikasyonu gözlendi. C3-5 düzeylerindeki osteofitlerin önündeki hava sütununda belirgin oranda bası vardı (Şekil 1). Lateral torakal grafisinde vertebraların ön yüzünde kaba osteofitler mevcuttu (Şekil 2). Hastanın çekilen sakroiliak eklem grafisinde patolojik görüntü yoktu (Şekil 2). Servikal sagittal bilgisayarlı tomografide (BT) C3-T1 vertebra seviyesinde ALL’de en kalın yeri 15,1 mm olan ossifikasyon mevcut olup larinksi sıkıştırmakta, üst özafagusa bası yapmakta ve özofagus girişini daraltmaktaydı (Şekil 3). Ayrıca hastanın servikal BT’sinde C4-7 vertebra seviyesinde posterior longitudinal ligaman (PLL) ossifikasyonu da mevcuttu (Şekil 3). Hastanın disfaji açısından değerlendirmesinde Türkçe geçerlilik ve güvenirliği gösterilmiş olan Yeme Değerlendirme Aracı (Eating Assessment Tool-10 - EAT-10) ölçeği kullanıldı ve hastanın değeri 11 olarak kaydedildi. Hastaya ilerleyici disfajik şikayetleri ve eşlik eden ses kısıklığı açısından cerrahi önerildi, hasta operasyonu kabul etmedi. Hastaya boyun ağrısı için analjezik ve miyorelaksan tedavisi verildi. Hastanın servikal eklem hareket açıklığını artırmak için yüzeyel ve derin ısıtıcı ile kontrollü germe ve güçlendirme egzersizleri uygulaması planlandı. Hasta hastaneye gelemeyeceğini belirtmesi üzerine yüzeyel ısıtıcı, kontrollü germe ve güçlendirme egzersizlerinden oluşan ev programı verildi. Boyun çevresi kasları ve üst ekstremite kaslarını güçlendirmek için daha çok izometrik kuvvetlendirme olmak üzere aktif güçlendirme egzersizleri başlandı. Hastaya diyet modifikasyonları yapılarak yutma rehabilitasyonu başlandı. Diyet modifikasyonu açısından yarı katı gıdalardan oluşan diyete geçildi. Hastaya yemek sırasında dik oturma ve yemek esnasında baş postürü öğretildi. Hastaya çene, dudak, dil ve farengeal güçlendirme egzersizlerini içeren ağız ve boğaz kaslarına yönelik rehabilitasyona başlandı. Ses kısıklığı açısından sigarayı bırakması, akciğer kapasitesini artırıcı ve solunum kaslarını güçlendirici egzersizler önerildi. Hastanın birinci ay kontrolünde VAS değeri 2’ye gerilemiş, EAT-10 değerlendirmesi 8 olarak ölçülmüştür. Aktif ve pasif boyun hareket açıklıklarında net bir düzelme gözlenmemiştir.


Tartışma

DISH erkeklerde ve yaşlı popülasyonda daha sık görülen, entezis ve eklem kapsülü gibi yumuşak dokularda ossifikasyon ve kalsifikasyon ile karakterize, enflamatuvar olmayan bir hastalıktır (3). DISH bazı hastalarda asemptomatik olabilirken, sırt ve boyun ağrısı, omurga hareketlerinde azalma, özofagus basınına bağlı disfaji, ses kısıklığı ve PLL ossifikasyonuna bağlı miyelopati tabloları da klinikte gözlenenebilmektedir (4). DISH omurgada sıklıkla torakal vertebraları etkilemekte, servikal tutulum daha nadir gözlenmektedir. Bu hastanın servikal tutulumu daha belirgin olmakla birlikte torakal vertebralarında da DISH bulgularından abartılı osteofitler görüldü. Omurgada DISH ilişkili en yaygın semptomlar sertlik, harekette azalma, omurga ağrısı ve özofagus sıkışmasından kaynaklanan disfajidir (5). Servikal tutulumda disfaji prevalansı %6-28 olarak bildirilmiştir (6). Sunduğumuz bu hastada olduğu gibi disfaji katı gıdalarda daha belirgindir ve genellikle yabancı cisim hissi veya odinofaji eşlik etmektedir. Hatta ağır durumlarda özofagusun komplet obstrüksiyonuna neden olabilir. Olgumuzda olduğu gibi sıklıkla C2, C3, C4 ve C5 seviyesindeki büyük ossifikasyonlar disfaji geliştirmektedir. Semptom şiddeti ile osteofit büyüklüğü arasında ilişki olmakla birlikte direkt korelasyon gösterilememiştir (7).

DISH tanısı için kriterler Resnick ve Niwayama (8) tarafından tanımlanmıştır. Bu kriterler; (a) birbirini takip eden en az dört vertebra korpusunun anterolateral yüzeyi boyunca devam eden ossifikasyon veya kalsifikasyonun olması; (b) intervertebral disk yüksekliklerinin göreceli olarak korunması ve dejeneratif değişikliklerin olmaması; (c) apofizyal eklem ankilozunun, sakroiliak eklem erozyonu, sklerozu veya füzyonunun, vertebral cisim marjinal sklerozunun olmamasıdır. Tanıda genellikle direkt radyografiler yeterli iken, çevre yumuşak dokuları ve diğer önemli yapıları değerlendirmek için BT ve manyetik rezonans görüntüleme de yapılabilir. Resnick ve Niwayama (8) tarafından tanımlanan kriterler uzun yıllarda gelişecek ossifikasyonlara ihtiyaç duyması, özellikle DISH yaşlı popülasyonda gözlendiğinden eşlik edebilecek vertebral osteoartritik değişiklikleri kapsamaması ve DISH’nin başlangıç aşamasında olan yaygın ossifikasyon gözlenmeyen hastaları kapsamaması açısından tanıda sorunlar oluşturabilmektedir (9). Bu açıdan çeşitli klasifikasyon kriterleri (periferik entezofitler veya erken DISH vb.) geliştirilmeye çalışılsa da net bir fikir birliği yoktur ve Resnick ve Niwayama’nın (8) tanımladığı kriterler en yaygın kullanılan kriterlerdir (10).

DISH gelişiminde kesin mekanizma tam olarak bilinmemekle birlikte mekanik faktörler, diyet, metabolik durumlar ve çevresel maruziyet suçlanmaktadır. Literatürde DISH gelişiminde obezite, yüksek bel-kalça çevresi oranı, dislipidemi, hipertansiyon, glikoz intoleransı, tip 2 diabetes mellitus, hiperürisemi, hiperinsülinemi, muhtemelen yüksek büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü 1 seviyelerinin etkili olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur (11). Hastamızda diabetes mellitus, obezite, dislipidemi gibi hastalıkların mevcut olmayışı kaynakçı olması dolayısıyla servikal vertebrada travmatik yüklenmeye maruz kalması DISH gelişimi nedeni olabilir. Zira mekanik ve çevresel faktörlerin de DISH’ye neden olduğu ileri sürülmektedir. Dünyada bütün kıtalarda bildirilmesine rağmen Kafkasyalılarda daha sık görülmektedir. Hastalığın etiyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Günümüze kadar insan lökosit antijeni (human leucocyte antigen) proteinlerinde spesifik bir marker bulunamamıştır (12).

DISH genellikle nörolojik kayba pek yol açmaz. Bizim hastamızda da nörolojik muayene tamamen normaldi. Hastanın en belirgin yakınması yutma güçlüğü idi. DISH’de yutma güçlüğü nedenleri büyük anterior osteofitin direkt mekanik basısı, krikoid kıkırdak seviyesinde küçük osteofitlerin özofagusun dar yerine basısı, osteofit irritasyonuna bağlı gelişen periözofageal enflamasyon, krikofarengel spazm ve ağrılı osteofite bağlı gelişen özofageal spazm olarak bildirilmektedir (13). Hastamızın hem C3-5 düzeyindeki ostefitlerin larinkse basısı hem de daha alt seviyelerdeki osteofitlerin özofagusa basısı mevcuttu. DISH servikal omurga tutulumunda yutma güçlüğü dışında ses kısıklığı, stridor, PLL ossifikasyonu, miyelopati, aspirasyon pnömonisi, uyku apnesi, atlantoaksiyel komplikasyonlar ve torasik çıkış sendromu gibi semptomlar nadiren de olsa görülebilmektedir (14).

Tedavide ağrı şikayeti olan hastalarda yüzeyel ve derin ısıtıcı ajanlar, analjezik akım modaliteleri, steroid olmayan anti-enflamatuvar ve miyorelaksan ilaç tedavileri önerilebilir. Tutukluk ve hareket kısıtlılığı durumunda germe, esneklik, postür ve solunum egzersizleri tedaviye eklenmelidir. Ciddi disfaji ve ilerleyici miyelopati gibi durumlarda kalsifikasyon bölgesinin cerrahi rezeksiyonu düşünülmelidir. Disfaji tablosunda cerrahi kararının verilmesinde net bir fikir birliği yoktur. İlerleyici disfaji, sıvı gıdaların alımında zorluk ve ses kısıklığı tablolarında cerrahi tedavi akılda tutulmalıdır (15). Cerrahi tedavi sonrası sonuçlarda hastaların genellikle yarısında disfaji tablosunda ve eşlik eden diğer semptomlarda tam düzelme olduğu, diğer hastalarda kısmi düzelmelerin olduğu bildirilmektedir (16).

Sonuç olarak boyun ağrısı hareket kısıtlılığı ve yutma güçlüğü yakınmasıyla gelen hastalarda DISH tanısı akılda tutulmalıdır. Tanı konmasından sonra semptomlara yönelik tedaviler hızlıca planlanmalı ve hastalar gelişebilecek komplikasyonlar açısından yakın izleme alınmalıdır.

Etik

Hasta Onayı: Hasta onayı alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: H.G., A.D.T., Konsept: M.A., H.Ö., Dizayn: H.G., A.D.T., Veri Toplama veya İşleme: H.Ö., M.A., H.G., Literatür Arama: M.A., H.G., Yazan: H.Ö., M.A., A.D.T.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar, bu çalışma için herhangi bir finansal destek almadıklarını bildirmiştir.


Resimler

  1. Weinfeld RM, Olson PN, Maki DD, Griffiths HJ. The prevalence of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) in two large American Midwest metropolitan hospital populations. Skeletal Radiol 1997;26:222-5.
  2. Kuperus JS, Mohamed Hoesein FAA, de Jong PA, Verlaan JJ. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: Etiology and clinical relevance. Best Pract Res Clin Rheumatol 2020;34:101527.
  3. Goico-Alburquerque A, Zulfiqar B, Antoine R, Samee M. Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis: Persistent Sore Throat and Dysphagia in an Elderly Smoker Male. Case Rep Med 2017;2017:2567672.
  4. Ghammam M, Houas J, Bellakhdher M, Abdelkefi M. Dysphagia revealing diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: report of two cases and literature review. Pan Afr Med J 2019;32:189.
  5. Cammisa M, De Serio A, Guglielmi G. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Eur J Radiol 1998;27 Suppl 1:S7-11.
  6. Castellano DM, Sinacori JT, Karakla DW. Stridor and dysphagia in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). Laryngoscope 2006;116:341-4.
  7. Seidler TO, Pèrez Alvarez JC, Wonneberger K, Hacki T. Dysphagia caused by ventral osteophytes of the cervical spine: clinical and radiographic findings. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266:285-91.
  8. Resnick D, Niwayama G. Radiographic and pathologic features of spinal involvement in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). Radiology 1976;119:559-68.
  9. Holgate RL, Steyn M. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: Diagnostic, clinical, and paleopathological considerations. Clin Anat 2016;29:870-7.
  10. Kuperus JS, de Gendt EEA, Oner FC, de Jong PA, Buckens SCFM, van der Merwe AE, et al. Classification criteria for diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: a lack of consensus. Rheumatology (Oxford) 2017;56:1123-34.
  11. Mader R, Verlaan JJ, Buskila D. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: clinical features and pathogenic mechanisms. Nat Rev Rheumatol 2013;9:741-50.
  12. Smythe H, Littlejohn G. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. In: Klippel JH, PA D, editors. Rheumatology. 2nd ed. London: Mosby; 1998. p. 1-6.
  13. Pulcherio JO, Velasco CM, Machado RS, Souza WN, Menezes DR. Forestier’s disease and its implications in otolaryngology: literature review. Braz J Otorhinolaryngol 2014;80:161-6.
  14. Verlaan JJ, Boswijk PF, de Ru JA, Dhert WJ, Oner FC. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis of the cervical spine: an underestimated cause of dysphagia and airway obstruction. Spine J 2011;11:1058-67.
  15. Yoshioka K, Murakami H, Demura S, Kato S, Yonezawa N, Takahashi N, et al. Surgical Treatment for Cervical Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis as a Cause of Dysphagia. Spine Surg Relat Res 2018;2:197-201.
  16. Fogel GR, McDonnell MF. Surgical treatment of dysphagia after anterior cervical interbody fusion. Spine J 2005;5:140-4.