Giriş

Palmar fibromatozisin (Dupuytren hastalığı) genel populasyondaki prevalansı %1-2’dir (1,2). Yaşlanmayla bu oran daha da artmaktadır. Geriatri polikliniklerinde sık karşılaştığımız fakat ağrısız olduğu için hasta dile getirmedikçe gözden kaçan, uygun tedavi seçimiyle hastanın fonksiyonel kısıtlılıklarında belirgin düzelme sağlanan bir hastalıktır. Bu sunudaki amacımızda fiziyatrist olarak palmar fibromatozis tanısını, tedavisini ve cerrahi tedaviye karar vermedeki değerlendirimi tartışmaktır.

Olgu

1. Olgu: Seksen iki yaşında erkek hastada bir yıldır olan sağ el 4.parmakta hareket kısıtlılığı mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açıklığı 4. metakarpofalangeal (MKF) eklemde 0-80 derecedeydi. Proksimal interfalangeal (PIF) ve distal interfalangeal (DIF) eklemlerin hareket açıklıkları normaldi (Resim 1).

2. Olgu: Altmış sekiz yaşında erkek hastanın on beş yıldır olan sol el 3.parmakta hareket kısıtlılığı mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açıklığı sol 3. MKF eklemde 0-60 derecedeydi. Proksimal interfalangeal ve DIF eklemlerin hareket açıklıkları normaldi (Resim 2).

3.Olgu: Seksen beş yaşında bayan hastada otuz yıldır olan sol elinde 4.ve 5. parmakta hareket kısıtlılıkları mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açıklığı sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-80 derecede; sol 5. MKF eklem 0-40 derecede, PIF eklemi 0-90 derecedeydi. (Resim 3).
Her üç hastanın özgeçmişinde travma, herhangi bir sistemle ilgili hastalık veya kronik ilaç kullanım öyküsü ve soygeçmişinde özellik yoktu. Sistemik muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemeleri normaldi. Hastaların magnetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) hem T1 hem de T2 ağırlıklı kesitlerde düşük sinyal yoğunluklu hipointens lezyon gözlendi (Resim 4,5). Tedavide dorsal atel uygulamasıyla birlikte ele 20 dakika parafin, 6 dakika 3 watt\cm2 su içi ultrason, 20 tekrarlı eklem hareket açıklığı ve germe egzersizlerini içeren 15 seanslık fizik tedavi programı verildi. Tedavi sonrası birinci olguda eklem hareket açıklığı 4. MKF eklemde 0-70 derecede, ikinci olguda 3. MKF eklemde 0-50 derecede, üçüncü olgu olguda sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-70 derecede; sol 5. parmakta MKF eklem 0-30 derecede, PIF eklemi 0-70 derecedeydi. Olguların eklem hareket açıklığında düzelme olmamasıyla birlikte MRG’lerinde hipointens lezyon gözlenmesi nedeniyle cerrahi tedaviye karar verildi. Operasyon sonrası birinci ve ikinci hastada eklem hareket açıklığı tam kazanıldı, üçüncü hastaya ulaşılamadığı için sonuçlar hakkında bilgi edinilemedi.

Tartışma

Palmar fibromatozisin 65 yaş üstünde prevalansı %24’ün üzerindedir. Tablo %42-60 vakada bilateral seyretmektedir (2). Bu lezyonlar erkeklerde daha yaygındır ve erkek:kadın oranı Avrupa’da 7:1, Amerika’da 1.7:1 olarak bildirilmiştir (3,4). Ciddi seyirli hastalarda 30-40 yaşlarında başlamakta, sıklıkla çift taraflı olarak, elin radyal tarafını etkilemekte ve birden fazla parmak tutulumu olmaktadır (5). Epilepsi, alkolizm, diabetes mellitus, kronik akciğer hastalığı, HIV ve kompleks bölgesel ağrı sendromuyla ilişkili olduğu bilinmektedir (5).

Elin distalindeki bir buruşukluk olan palmar fibromatozis, adından da anlaşıldığı gibi klinikte elin palmar yüzeyinde subkutan nodül olarak prezente olmaktadır. Bu nodüller fibroz kord veya bandlarla yavaş olarak ilerlemekte, bitişik fleksör tendonlarda çekilmeye neden olmakta ve parmaklarda fleksör kontraktürle sonuçlanmaktadır. Hastalık MKF kontraktürü 30 derecenin üstünde olduğunda belirgin olmakta ve hasta elini masa gibi düz bir zeminin üstüne koyduğunda elin palmar yüzünün yere temas etmememesiyle ‘tabletop testi’ pozitif olarak kabul edilmektedir (3). En sık 4. ve 5. zonu, daha sonra da 2. ve 3. zonu etkilemektedir (2). Woodruff ve Waldren sınıflandırmasına göre hastalık 5 evrede değerlendirilmektedir (6): Evre 1: MKF eklemde hiperekstansiyon olmakla beraber el düz olarak yere değmektedir. Evre 2:Tek bir bantta gerginlik vardır, sadece MKF eklemde kontraktür görülmektedir. Evre 3: Tek bantta gerginlik vardır, hem MKF eklem hem de PIF eklemde kontraktür bulunmaktadır. Evre 4: Klinik 3. evredeki gibidir ama iki parmakta kontraktür vardır. Evre 5: Parmak avuç içine bükülmüştür, amputasyon gerekmektedir. Histopatolojik olarak hem düz kas hücresi hem de fibroblast özelliği taşıyan aktif miyofibroblastlar ve yoğun kollajen dokudan oluşmaktadır (7). Woodruff ve Waldren sınıflandırmasına göre olgularımızın ilki ve 2.’si evre 2, 3.’sü ise evre 4 olarak kabul edildi.

Tedavi lezyonun ilerleme hızına ve tutulumun ciddiyetine göre planlanmaktadır. Cerrahi olmayan tedavi kontraktürü olmayan, izole nodülü olan hastalarda tercih edilebilir (8). Nodülü kordun içine büyüyüp kontraktüre yol açan çoğu hastada fonksiyonlar kısıtlanmakta ve agresif tedavi gerekmektedir (8). Bundan dolayı fizik tedavi tek başına genelde etkin değildir ve cerrahi sonrası dönemde çok daha faydalı olduğu bildirilmiştir (8). Olgularımızda da uygulanan fizik tedavi programının etkinliği için başarı oranları beklenmese de hastaların cerrahi tedaviyi ısrarla reddetmelerinden dolayı programları düzenlemiş, nitekim literatürle uyumlu olarak eklem hareket açıklıklarında kazanç sağlanamamıştı. Cerrahi olmayan tedavilerde ultrasonu içeren ısıtıcı fizik tedavi modaliteleri, eklem hareket açıklığı ve germe egzersizleri, atelleme uygulanabilmektedir (3). El bileğinin hafif fleksiyonda, parmakların tam ekstansiyonda olduğu dorsal atel kullanımı önerilmektedir. Operasyondan sonraki dönemde de rekurens oranını azaltmak için ilk 3 hafta egzersiz ve temizlik dışında atel kullanımı sürekli olmalıdır (5). Atelin gece kullanımına ise en az 3 ay süreyle devam edilmelidir (5). 5-florourasil enjeksiyonu ve hiperbarik oksijen tedavisinin son yıllardaki popularitesi artmaktadır (9) Yine pnömatik ekstansiyon uygulamalarının da başarısından sıkça sözedilmektedir. Özellikle operasyona aday olan hastalarda, operasyondan önce 3 hafta süreyle pnömatik ekstansiyon uygulanmasıyla kontraktürde 5-60 derecelik azalmalar olduğu bildirilmiştir (10).

Palmar fibromatozis tedavisindeki cerrahi endikasyon MKF ve PIF eklemdeki 30 derece ve üzerindeki fleksiyon kontraktürüdür (3). MKF eklemdeki kontraktürde asıl sorumlu yapı palmar aponevrozun pretendinöz bandıdır ve bunun gevşetilmesi kolay olmaktadır. PIF eklemdeki kontraktürde sadece fasya değil santral ve lateral kordlar da olaya eklendiği için düzeltmek daha zordur. Operasyon için PIF eklemdeki kontraktürün 30 dereceye ulaşması beklenmelidir. Çünkü bu derecenin altındaki kontraktürde ameliyatın kendisi de kontraktüre yol açabilmektedir. DIF eklemde fleksiyon kontraktürü daha nadirdir ve tedavi başarısı da daha düşüktür. Operasyonda fasyotomi, bölgesel ve yaygın fasyektomi ve dermofasyektomi yapılmaktadır.

Palmar fibromatozisin erken proliferatif dönemdeki cerrahisinden sonra beklenen rekurens oranı %30-40 civarındadır. Çünkü lezyon proliferatif fazda yüksek hücreselliğe sahiptir. Lezyon olgunlaştıkça hücreselliği azalmakta ve kollajen içeriği artmaktadır. Yüksek kollajen içerikli lezyonun cerrahi sonrası rekurens prevalansı daha düşüktür (11). Bundan dolayı palmar fibromatozis tanısı klinik olarak konulmakta ama cerrahi tedavi planlanıyorsa. magnetik rezonans görüntüleme kullanılmaktadır. Yacoe ve ark.ları da cerrahi tedaviye karar vermede magnetik rezonans görüntülerin önemini vurgulamışladır (12). Çünkü lezyonunun hücreselliği ve kollajen oranı magnetik rezonans görüntüleriyle uyumlu olmaktadır. T1 ve T2 ağırlıklı MRG’de gözlenen düşük sinyal yoğunluğu lezyonun hiposelüler ve kollajenden zengin olduğunu göstermektedir (12). T2 ağırlıklı MRG’de gözlenen orta sinyal yoğunluğu lezyonun daha selüler olduğunu, dolayısıyla lokal rekurensin daha sık beklendiğini göstermektedir. Lezyon T2 ağırlıklı MRG’de orta veya yüksek yoğunlukta sinyal veriyorsa, lokal rekurens oranını azaltmak için lezyon matüre olana kadar yani daha hiposelüler olana kadar cerrahi geciktirilmelidir (12). Bizim olgularımızda T1 ve T2 ağırlıklı MRG’de düşük yoğunluklu sinyaller olması, nodüllerin hiposelüler ve kollajenden zengin olduğunu göstermektedir. Zaten hastalarımızın fizik tedavi programından fayda görmemesi ve fonksiyonelliklerinin etkilenmesinin sonucunda magnetik rezonans görüntülerinin de cerrahi tedaviyi desteklemesiyle cerrahi tedavi kararı alınmıştır.

Sonuç olarak sık karşılaştığımız fakat ağrısız olduğu için gözden kaçabilen palmar fibromatozise, uygun tedaviyle hastanın fonksiyonel kısıtlılıklarında belirgin düzelme sağlandığı için gereken önem verilmelidir.

Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Şule Şahin Onat, Ankara Fizik Tedavi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara, Türkiye
GSM: +90 505 313 68 48 E-posta: [email protected] Geliş Tarihi/Received: 12.05.2013 Kabul Tarihi/Accepted: 05.06.2013