Editöre Mektup

Atipik Bir Şikayetle Başvuran Hastada Spinal İntramedüller Tümör Olgusu

10.4274/tod.98705

  • Alparslan Yetişgin
  • Dilek Şen Dokumacı
  • Nergiz Keleş
  • Mahmut Demir

Gönderim Tarihi: 25.12.2016 Kabul Tarihi: 30.11.2017 Turk J Osteoporos 2017;23(2):84-85

Anahtar Kelimeler: Medulla spinalis tümörleri,manyetik rezonans görüntüleme,nörolojik muayene,motor defisit

Sayın Editör;

On dört yaşında erkek hasta, son 6 aydır fark ettiği sağ bacağında kısalık şikayeti için dış merkezde yükseklik takviyeli bot önerilmesi üzerine polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde kırık/travma, gelişimsel kalça çıkığı, sırt/bel/kalça/bacak ağrısı olmayan hastanın poliomiyelit sekeli dahil herhangi bir nörolojik hastalığı düşündüren özelliği de yoktu.

Doğumdan itibaren gelişim basamakları normal seyrettiği öğrenilen hasta, son 6 aydır sağ bacağındaki kısalık nedeniyle yürürken hafif aksamaya başladığını ifade etti. Bundan başka ek şikayeti yoktu. Fizik muayenede, spina iliaka anterior süperior-iç malleol arası ölçümleri eşit iken, göbek-iç malleol ölçümünde sağ bacakta 1,5 cm kısalık tespit edildi. Her iki bacak proksimal ve distal çap farkı (atrofisi) olmayan hastanın proksimal kas gücü muayeneleri normal iken, sağ ayak başparmak ve ayak bilek dorsifleksiyon kas gücü 3/5 idi. Bel, kalça ve ekstremiteler dahil diğer nörolojik muayenesi normaldi. Böbrek/karaciğer fonksiyon testleri, hemogram, kreatin kinaz, eritrosit sedimentasyon hızı, C-reaktif protein, brusella aglütinasyon testleri normal sınırlardaydı. Torakolomber/pelvis radyografilerinde özellik olmayan hastanın sinir ileti çalışması da normaldi. Görüntülüme yöntemleri sonrası gerekirse iğne elektromiyografi yapılmasına karar verildi. Motor defisit göz önüne alınarak torakolomber manyetik rezonans görüntüleme (MRG) istendi. MRG’de, sagital T2 ağırlıklı görüntüde; T12-L1 seviyesinde 47x20 mm boyutlarında, intramedüller yerleşimli ve konus medüllariste ekspansiyona neden olan, lobüle konturlu, büyük oranda kistik kitle lezyonu izlendi (Şekil 1). MRG; ayırıcı tanılar arasında öncelikle spinal dermoid kist, teratom düşünülmekle beraber lokalizasyonu nedeniyle miksopapiller epandimom da düşünülmelidir diye raporlandı. Beyin cerrahisi bölümüne konsülte edilen hastaya en kısa sürede cerrahi eksizyon operasyonu önerilerek, bu konuda daha tecrübeli ve daha kapsamlı bir üniversite hastanesine sevk edildi.

Spinal tümörler lokalizasyonlarına göre ekstradural, intradural-ekstramedüller ve intradural-intramedüller olarak 3 grupta incelenebilir. İntramedüller spinal kord tümörleri (İMSKT), glial ve nonglial tümörleri kapsayan primer neoplazmlar ve metastatik neoplazmlar olarak 2 ana gruba ayrılarak incelenebilir (1). Glial kökenli astrositom ve epandimom tüm İMSKT’lerin %80-90’ını oluşturur. Erişkinlerde en sık epandimom, çocuklarda ise astrositoma rastlanır (1,2). Nonglial primer İMSKT’ler içinde en sık görüleni hemanjioblastom olup, tüm İMSKT’lerin %3 ila 8’ini oluşturur. Çok nadir görülen diğer intramedüller kitleler arasında gliom, metastaz, lenfoma, primitif nöroektodermal tümör, germinom, epidermoid, lipom, meningiom, schwannom, sarkoidoz gibi granülomatöz lezyonlar sayılabilir (1,3,4).

Spinal kord tümörlü çocuklarda semptomların başlaması ile tanı arasında en az 1 yıl süre geçmekte olup, bu süre 2 hafta ile 3 yıl arasında değişebilmektedir (5-7). Yürüme ve postür bozuklukları, motor defisit, sırt ve alt ekstremitelerde ağrı, sfinkter bozuklukları en sık görülen semptomlardır (5). İMSKT’lerde çocuklarda en sık görülen semptom nonradiküler ağrıdır (4). Bizim hastamızın tek şikayeti son 6 aydır fark ettiği tek taraflı bacak boyunda kısalma ve buna bağlı yürüme paternindeki bozulmaydı. Hasta tek taraflı kas gücü kaybının farkında değildi. Ayrıca özgeçmişinde sırt/bel veya bacak ağrısı tarif etmiyordu. Sinir ileti çalışmaları, radyografi ve kan tetkiklerinde herhangi bir özellik saptanmaması tanıda santral nedenlere yönlendirdi. Torakolomber MRG görüntülemesinde tespit edilen İMSKT hastanın semptomları açıklamaktaydı. Beyin cerrahisi kliniğine yönlendirilen hastaya en kısa sürede cerrahi için ileri merkeze başvurması önerildi. İMSKT’lerde tedavide temel hedef, nörolojik defisit oluşmadan tümörün cerrahi olarak total eksizyonudur. Hastaya şikayetlerinin 6. ayında tanı konulabildi. Ayrıntılı bir anamnez ve fizik muayene ile bacak boyu kısalığı şikayeti ile gelen hastanın nörolojik defisiti saptandı. Hastanın hastalığının erken tanısı ve erken tedavi ile nörolojik defisitinin ilerlemesi önlenmiş oldu.

Alt ekstremitede motor defisit ve buna bağlı yürüme bozukluğu ile gelen hastalarda sırt ve bel ağrısı olmasa dahi spinal tümörler akılda tutularak, MRG gibi ileri görüntüleme yöntemlerine başvurulmalıdır. Böylece yavaş büyüme özelliği gösteren tümörlerin tanısında gecikmenin ve gelişebilecek komplikasyonların önüne geçilebileceği tutulmalıdır.

Etik

Hasta Onayı: Hastanın onayı alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Konsept: A.Y., D.Ş.D., Dizayn: A.Y., D.Ş.D., M.D., Veri Toplama ve İşleme: N.K., A.Y., Analiz ve Yorumlama: D.Ş.D., A.Y., Literatür Arama: N.K., A.Y., Yazan: A.Y., M.D.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıklarını bildirmişlerdir.