Giriş
Sarkoidoz non-kazeifiye granülom oluşumu karakterize, enflamatuvar multisistemik kronik bir hastalıktır. Etyolojisi halen aydınlatılamayan bu hastalık başta akciğerler olmak üzere deri, kas iskelet sistemi, kalp gibi pek çok doku ve organı etkileyebilmektedir. Hastalığın klinik bulguları, seyri ve prognozu geniş bir yelpaze içinde yer almaktadır (1,2). Bu çalışmada her iki diz ve ayak bileği şişliği ve dirseklerde eritemli plaklar ile başvuran ve sonrasında sarkoidoz tanısı alan olgumuz sunulmuştur.
Olgu Sunumu
Çalışmamıza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.
Otuz yedi yaşında kadın hasta her iki ayak bileğinde şişlik ve her iki diz ön yüzünde kızarıklık ve şişlik ile polikliniğimize başvurdu. Şikayetlerinin yaklaşık 2 aydır olduğu öğrenildi. Dizlerde yarım saati geçmeyen sabah tutukluğu tanımlıyordu. Bu şikayetlere son zamanlarda sağ dirsekte kızarık deriden kabarık lezyon eklenmişti. Polikistik Over sendromu ve Diyabetes Mellitus nedeniyle takipli olan hastanın romatolojik sorgusunda özellik yoktu. Muayenesinde her iki diz üzerinde kızarıklık ve şişlik mevcuttu (Şekil 1). Sağ dizde ısı artışı ve patellar ballotman alındı. Eklem hareket açıklıkları ağrı nedenli range sonu kısıtlı idi. Her iki ayak bileğinde de şişlik mevcuttu ancak ısı artışı gözlenmedi (Şekil 2). Her iki dirsekte eritemli, viyolase plaklar gözlendi (Şekil 3). Hastanın laboratuvar incelemelerinde hemogram normal, biyokimyasal parametrelerinde glukoz: 149 mg/dL, diğer biyokimyasal parametreler normal, C-reactive protein 1,69 mg/dL, sedimentasyon 62 mm/sa, hepatit serolojisi normal, romatoid faktör, ANA ve anti CCP (–) olarak bulundu.
Akciğer grafisinde hiler lenfadenopati ile uyumlu görüntü gözlenen hastaya toraks bilgisayarlı tomografi (BT) çekildi. Toraks BT’de sağ paratrakeal lokalizasyonlu, kısa aksı 15 mm olan lenf bezi ve sol akciğerde subplevral nodüller izlendi. PPD testi 5 mm olarak bulunan hastanın dirseğindeki eritemli plaklardan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi sarkoid ile uyumlu granülomatöz enflamasyon rapor edildi (Şekil 4).
Yapılan incelemeler neticesinde hastaya sarkoidoz tanısı konuldu. Non-steroid anti-enflamatuvar ilaçlar ve topikal kortikosteroid başlandı.
Tartışma
Sarkoidoz nedeni bilinmeyen bir enflamatuvar hastalıktır. Akciğerler başta olmak üzere, deri, göz, kalp, karaciğer ve lokomotor sistemi tutabilir. Ekstrapulmoner tutulum akciğer tutulumundan önce olabileceği gibi, bizim hastamızdaki gibi beraber veya sonrasında da gelişebilir. Akciğer bulgularının erken dönemde asemptomatik olması nedeniyle hastaların başvuru şikayetleri genellikle ekstrapulmoner olmaktadır (1,2).
Deri tutulumu hastalığın herhangi bir evresinde %15-20 sıklıkta bildirilmektedir. Spesifik ve non-spesifik lezyonlar şeklinde gözlenir. En sık non-spesifik deri lezyonu alt ekstremite pretibial bölgede ağrılı nodüller olarak ortaya çıkan ve pigmentasyon bırakarak iyileşen eritema nodozumdur. Ateş, artralji, bilateral hiler lenfadenopati ile beraber görüldüğü durum Löfgren sendromu olarak adlandırılır ve iyi prognoz belirtisi olarak görülür. Septal pannikülit olarak görülen eritema nodozumun ayırıcı tanısında başta tüberküloz ve streptokok enfeksiyonları olmak üzere diğer bağ doku hastalıkları düşünülmelidir. Spesifik deri lezyonlarından en önemlisi lupus perniodur. Yanaklar, burun, dudaklar ve kulaklarda ağrısız mor-kırmızı renkte deri lezyonları şeklinde görülür. Nazal ülserasyon ve perforasyona neden olabilir. Diğer spesifik deri lezyonları makülopapüler, papüler ve bizim hastamızda görüldüğü gibi plak şeklinde lezyonlardır. Plak lezyonlar zaman içinde büyüme gösterebilir Papüler lezyonlar yüzde, makülopapüler lezyonlar göğüs ve sırtta, plak lezyonlar ise ekstremiteler ve sırtta görülür. Sarkoidozda ayrıca subkutan nodüller ve psoriazisi andıran pullu lezyonlar görülebilir. Deriye yapılan travma deri lezyonlarının ortaya çıkışını kolaylaştırabilir (skar sarkoidozu) makülopapüler ve plak lezyonların tedavisinde topikal steroidler kullanılır. Ancak lupus pernioda sistremik kortikosteroid ve immünsupresif tedaviye gerek duyulur. (3-5)
Sarkoidozun lokomotor sistem bulguları eklem, kemik ve kas kaynaklı olabilir. Eklem tutulumu artralji, periartrit, akut artrit, kronik artrit, sakroiliit, spondilit ve entezit şeklinde prezente olabilir. Akut artrit en sık ayak bileği ve dizde görülmektedir. Yumuşak doku şişliğinin ön planda olduğu kemik değişikliklerinin görülmediği bir tutulum söz konusudur. Kronik artrit ise diz ayak bileği ile el ve ayağın küçük eklemlerini tutmakta ve erozyon gibi kronik kemik değişikliklerine neden olabilmektedir. Bizim hastamızda dizlerde periartrit, ayak bileklerinde yumuşak doku şişliği ve artralji görüldü. Sakroiliit, entezit ve spondilit yoktu. Laboratuvar değerlendirmesinde hastamızda olduğu gibi akut faz reaktanları yüksek bulunabilir. Bunun dışında ACE yüksekliği, hipergammaglobülinemi, kronik hastalık anemisi görülebilir (2).
Sarkoidoz tanısı klinik ve laboratuvar bulguların değerlendirilmesi ile konur. Ancak tanıda histopatolojik değerlendirme altın standart olarak görülmektedir. Akciğerden transbronşial veya eritema nodozum dışındaki deri lezyonlarından alınan kutanöz biopsi ile sarkoidoz tanısı konulabilir (3,5). Bizim hastamızdaki plak lezyonlardan alınan örneklerde sarkoidal natürde granülomatoz enflamasyon görülmüştür (Şekil 4).
Sonuç olarak sarkoidoz nadir görülen genellikle akciğerleri tutan bir hastalıktır. Akciğer bulgularının asemptomatik olabilmesi nedeniyle genelde ön plana çıkan klinik bulgu kas iskelet yakınmalarıdır. Sarkoidoz hastalarında nadiren saptanan deri lezyonları genelikle eritema nodosum olarak karşımıza çıkmaktadır. Bunun dışında görülebilen makülopapüler, papüler ve plak şeklindeki lezyonlar tanı açısından oldukça spesifiktir. Bu nedenle özellikle alt ekstremite büyük eklem artriti ile başvuran hastalarda deri lezyonları da varsa dikkatli değerlendirilmeli ve histopatolojik tanıya gidilmelidir.
Etik
Hasta Onayı: Çalışmamıza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: H.R., Konsept: H.R., Dizayn: C.Z., Veri Toplama veya İşleme:C.Z., Analiz veya Yorumlama: S.K., Literatür Arama: S.K., Yazan: H.R.
Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.
Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.